Apa Itu Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)? Gejala dan Pengobatan

Amyotrophic Lateral Sclerosis

Ditinjau oleh

DAFTAR ISI

Apa Itu Amyotrophic Lateral Sclerosis?

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) adalah sekelompok penyakit progresif yang memengaruhi sel saraf di otak dan sumsum tulang belakang yang mengontrol pergerakan otot.

Akibat perkembangan penyakitnya, pengidap ALS secara bertahap akan kehilangan kemampuan untuk menggunakan ototnya.

Banyak ahli menyebut ALS sebagai penyakit tunggal. Meski begitu, penyakit ini merupakan adalah istilah umum untuk sekelompok penyakit.

Secara kolektif, ALS adalah jenis penyakit neuron motorik yang paling umum.

erkadang para ahli menyebut penyakit ini sebagai penyakit Lou Gehrig.

Adapun nama tersebut merujuk dari nama seorang pemain bisbol terkenal Amerika Serikat yang memiliki kondisi tersebut.

Penyebab Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Sampai saat ini, para ahli belum mengetahui apa penyebab ALS yang spesifik.

Namun, 5 hingga 10 persen kasus penyakit ini berkaitan dengan faktor keturunan.

Selain faktor keturunan, beberapa penelitian menunjukkan bahwa ALS juga memiliki keterkaitan dengan sejumlah kondisi berikut:

Kerusakan sel akibat paparan radikal bebas.
ketidakseimbangan kadar glutamat yaitu zat kimia yang berperan sebagai pengirim pesan dari dan ke otak serta saraf.
kelainan pada protein tubuh.
Adanya peradangan dalam saraf tubuh.

Beberapa penelitian menunjukkan bahwa merokok juga dapat menjadi faktor risiko ALS.

Penelitian tentang kemungkinan pemicu lingkungan lainnya sedang berlangsung.

Faktor Risiko Amyotrophic Lateral Sclerosis

Ada sejumlah faktor yang dapat meningkatkan risiko seseorang terkena ALS, yaitu:

Jenis kelamin. ALS sedikit lebih umum pada pria dibandingkan wanita sebelum usia 65 tahun. Perbedaan ini menghilang setelah usia 70 tahun.
Usia. Gejala ALS paling sering muncul pada usia akhir 50-an atau awal 60-an, tetapi dapat berkembang pada usia lain.

Gejala Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Kelemahan otot progresif terjadi pada semua kasus ALS, tetapi kondisi tersebut mungkin bukan indikasi pertama dari kondisi tersebut.

Sebab, pada tahap awal penyakit ini, tanda dan gejala mungkin hampir tidak terlihat.

Namun, gejala ALS biasanya mulai muncul dari waktu ke waktu.

Tetapi perkembangan gejalanya akan bervariasi pada setiap pengidapnya. Berikut adalah sejumlah gejala umum ALS, yaitu:

Kesulitan dengan aktivitas sehari-hari, termasuk berjalan.
Peningkatan “kecanggungan”.
Kelemahan pada kaki, tangan, kaki, dan pergelangan kaki.
Munculnya kram dan kedutan di lengan, bahu, atau lidah.
Kesulitan mempertahankan postur tubuh yang baik dan mengangkat kepala.
Pengidap ALS dapat mengalami labilitas emosi (perubahan emosi tiba-tiba). Misalnya seperti tiba-tiba tertawa terbahak-bahak atau menangis secara tidak terkendali.
Perubahan dalam berpikir atau memori.
Bicara cadel dan kesulitan dengan proyeksi suara
Merasakan nyeri di area tubuh tertentu.
Kelelahan.
Pada tahap selanjutnya, ALS dapat menyebabkan pengidapnya kesulitan bernapas dan menelan.

Gejala awal sering termasuk kecanggungan, kelelahan ekstremitas yang tidak biasa, kram otot dan kedutan, dan bicara cadel.

Seseorang mengalami gejala di seluruh tubuhnya saat penyakit berkembang.

Beberapa pengidap ALS memiliki masalah dengan pengambilan keputusan dan ingatan.

Kondisi ini pada akhirnya mengarah ke bentuk demensia yang disebut demensia frontotemporal.

Sementara itu, labilitas emosional dapat menyebabkan fluktuasi suasana hati dan respons emosional.

Diagnosis Amyotrophic Lateral Sclerosis

Dokter dapat mempertimbangkan diagnosis ALS jika seseorang memiliki masalah saraf dan otot yang memburuk dari waktu ke waktu.

Seorang dokter akan memperhatikan peningkatan masalah dengan gejala seperti:

Kelemahan otot.
Atrofi otot.
Kedut pada area tubuh tertentu seperti tangan.
Kram.
Munculnya jaringan kaku atau kontraktur.

Sayangnya, beberapa gejala tersebut juga dapat menjadi gejala akan penyakit saraf lainnya. Hal ini dapat membuat ALS sulit terdiagnosis sedari awal.

Karena itu, dokter perlu melakukan beberapa pemeriksaan penunjang untuk memastikan diagnosis, seperti:

Elektromiogram (EMG). Dokter akan memasukkan elektroda jarum melalui kulit ke berbagai otot. Tes ini bertujuan untuk mengevaluasi aktivitas listrik otot saat berkontraksi dan saat istirahat.Kelainan pada otot yang terlihat pada EMG dapat membantu dokter mendiagnosis atau menyingkirkan ALS.
Studi konduksi saraf. Studi ini bertujuan untuk mengukur kemampuan saraf untuk mengirimkan impuls ke otot di berbagai area tubuh. Tes ini dapat menentukan apakah seseorang mengalami kerusakan saraf atau penyakit otot tertentu.
MRI. Menggunakan gelombang radio dan medan magnet yang kuat, MRI menghasilkan gambar detail otak dan sumsum tulang belakang. MRI dapat mengungkapkan tumor sumsum tulang belakang, disk hernia di leher atau kondisi lain yang mungkin menyebabkan gejala.
Tes darah dan urin. Menganalisis sampel darah dan urin dapat membantu dokter menghilangkan kemungkinan penyebab lain dari tanda dan gejala ALS.
Keran tulang belakang (pungsi lumbal). Pemeriksaan ini melibatkan pengambilan sampel cairan tulang belakang untuk pengujian laboratorium menggunakan jarum kecil yang dimasukkan di antara dua tulang belakang pada punggung bawah.
Biopsi otot. Jika dokter yakin kalau kamu mungkin menderita penyakit otot daripada ALS, dokter mungkin akan memberikan biopsi otot. Prosedur pemeriksaan ini melibatkan pengambilan sampel otot untuk dokter analisis melalui uji laboratorium.
Tes genetik. Selain beberapa pemeriksaan sebelumnya, tes genetik juga mungkin berguna untuk orang dengan riwayat keluarga ALS.

Pengobatan Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Pengobatan ALS bertujuan untuk menghambat perkembangan penyakit dan mencegah terjadinya komplikasi.

Berikut adalah metode pengobatan yang dapat pengidap ALS jalani, antara lain:

1. Penggunaan Alat Bantu

Alat bantu seperti kawat gigi, matras, dan kursi roda dapat mengurangi nyeri dengan menopang tubuh pada posisi yang lebih nyaman.

Sebagian pengidap ALS juga mungkin memerlukan bantuan dalam memenuhi kebutuhan nutrisi tubuhnya.

Karena itu, terkadang pengidap ALS dapat menggunakan selang makanan untuk pemberian makanan enteral.

Saat berbicara menjadi lebih sulit, alat komunikasi menyediakan cara lain untuk mengungkapkan pikiran dan kebutuhan.

Pilihan termasuk papan komunikasi dan perangkat komunikasi bantu elektronik.

2. Penggunaan Obat-Obatan

Dokter dapat meresepkan dua obat yaitu riluzole dan edaravone kepada pengidap ALS.

Obat jenis riluzole tampaknya mengurangi jenis kerusakan saraf tertentu yang disebut eksitotoksisitas yang diinduksi glutamat.

Selain itu, obat ini dapat memperlambat perkembangan gejala pernapasan dan memperpanjang hidup beberapa bulan.

Sementara itu, obat Edaravone bermanfaat dalam mengurangi gejala ALS dengan mengurangi stres oksidatif.

Ini dapat memperlambat perkembangan ALS, terutama bagi mereka yang berada pada tahap awal kondisi tersebut.

Selain itu, dokter juga dapat merekomendasikan obat lain untuk mengobati gejala ALS, meliputi:

Mexiletine dan baclofen, untuk kram otot dan kejang.
Obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID) dan morfin, untuk manajemen nyeri.
Dextromethorphan/quinidine (Nuedexta), untuk emosi labil.

3. Pengobatan Non Medis (Terapi)

Dengan anjuran dokter, pengidap ALS juga dapat melakukan terapi untuk meredakan gejala dan membantu aktivitas sehari-hari.

Berikut adalah beberapa jenis terapi yang pengidap ALS dapat lakukan:

Terapi fisik (fisioterapi). Terapi ini bertujuan untuk membantu pengidap penyakit ini dalam bergerak, menjaga kebugaran tubuh. Selain itu, terapi fisik juga bermanfaat dalam menjaga kesehatan jantung dan kekuatan otot pengidap ALS.
Prosedur terapi bicara. Bertujuan untuk membantu pengidap ALS berkomunikasi dengan baik.
Terapi pernapasan. Jenis terapi ini bermanfaat untuk membantu pengidap ALS yang mengalami kesulitan bernapas akibat melemahnya otot-otot pernapasan
Pengaturan asupan nutrisi. dengan menyediakan makanan yang mudah ditelan tetapi tetap mencukupi kebutuhan gizi pengidap penyakit ini.

Komplikasi Amyotrophic Lateral Sclerosis

ALS secara spesifik memengaruhi neuron motorik otak dan sumsum tulang belakang.

Selain itu, sistem tubuh lain yang bergantung pada neuron ini akan terpengaruh seiring perkembangan penyakit.

Saat kemampuan untuk mengontrol otot menurun, fungsi tubuh lain juga akan terpengaruh.

Berikut adalah beberapa komplikasi yang dapat terjadi:

1. Sistem Pernapasan Melemah

ALS menyebabkan otot-otot yang mengontrol pernapasan melemah seiring waktu. Pernapasan cenderung menjadi lebih melelahkan.

Saat sistem pernapasan melemah, risiko pneumonia meningkat.

Jika kamu penasaran terkait apa saja gejala dari pneumonia, kamu bisa membaca artikel: 8 Gejala Paru-Paru Basah yang Perlu Ditangani Dokter.

2. Penurunan Kemampuan Berbicara

Otot di mulut, rahang, dan tenggorokan cenderung kehilangan kekuatan dan mobilitas.

Karena itu, penderita ALS akan sulit membuat dirinya dimengerti saat berbicara.

Dalam kasus yang parah, beberapa orang kehilangan kemampuan untuk berbicara.

3. Kesulitan Makan

ALS biasanya memengaruhi otot mulut pengidapnya yang berfungsi untuk mengunyah dan menelan.

Kondisi ini pada akhirnya membuat pengidap penyakit ini mengalami kesulitan makan.

Berdasarkan kondisi ini, tersedak adalah komplikasi yang mungkin terjadi.

4. Penurunan Berat Badan dan Malnutrisi

Pengidap ALS dapat mengalami kesulitan makan. Selain itu, penyakit ini dapat menyebabkan pengidapnya membakar kalori lebih cepat.

Akibat keduanya, pengidap ALS biasanya mengalami penurunan berat badan dan kekurangan gizi secara cepat.

5. Penurunan Kemampuan Bergerak

Berdiri dan berjalan umumnya akan menjadi lebih sulit dari waktu ke waktu. Beberapa orang akan kesulitan menggerakkan lengannya.

Perubahan tersebut akan terjadi secara berbeda pada setiap orang.

Namun secara umum, lebih banyak otot yang akan terpengaruh, dan hilangnya fungsi akan menjadi lebih parah seiring perkembangan ALS.

6. Demensia

Pada kebanyakan kasusnya, ALS dapat menyebabkan perubahan kognitif.

Perubahan ini dapat mempengaruhi bahasa dan fungsi eksekutif.

Akibatnya, demensia menjadi salah satu risiko komplikasi serius yang dapat terjadi.

Pencegahan Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Hingga saat ini, para ahli belum menemukan metode pasti untuk mencegah ALS. Pasalnya, sampai saat ini penyebab ALS masih belum jelas.

Namun, seseorang dapat berpartisipasi dalam pemeriksaan kesehatan secara rutin, terutama jika kamu memiliki anggota keluarga yang mengidap ALS, atau kamu mengalami gangguan dalam bergerak.

Hal ini bertujuan sebagai upaya deteksi penyakit ini sedari awal.