Halodoc, Jakarta – Menjumpai perubahan urine menjadi gelap? Ada banyak hal yang mungkin menjadi penyebabnya. Salah satunya adalah PNH atau Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. Penyakit ini terjadi ketika sistem kekebalan tubuh menyerang sel darah merah sehat dan memecahnya. Hal inilah yang membuat sel darah merah bercampur dengan urine, sehingga warnanya menjadi gelap atau merah darah.

Menggelapnya warna urine, terutama pada pagi dan malam hari, merupakan gejala utama dari PNH. Perubahan warna urine pada pengidap PNH ini disebabkan oleh beberapa faktor, yaitu:

• Rusaknya sel darah merah.
• Kekurangan darah (menyebabkan anemia).
• Penggumpalan darah pada pembuluh darah.

Baca juga: Ini Langkah Diagnosis Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria

Semakin parah kerusakan sel darah merah akan membuat semakin parahnya PNH memengaruhi tubuh. Sel darah merah yang rusak dan anemia dapat membuat pengidapnya mengalami:

• Mudah lelah.
• Sering sakit kepala.
• Sesak napas.
• Detak jantung tidak teratur.
• Sakit perut.
• Sulit menelan.
• Kulit pucat atau membiru.
• Sulit ereksi, pada pria.

Gejala PNH pada setiap pengidap dapat berbeda, tergantung tingkat keparahannya. Namun, jika kamu mengalami berbagai gejala tadi, jangan ragu untuk membicarakannya pada dokter di aplikasi Halodoc lewat chat, atau buat janji dengan dokter di rumah sakit untuk pemeriksaan lebih lanjut.

Penyebab dan Faktor Risiko PNH

PNH umumnya disebabkan oleh mutasi genetik. Namun, perlu diketahui bahwa kondisi ini tidaklah diwariskan dari orangtua. Sebaliknya, jika kamu mengidap penyakit ini, kamu tidak akan mewariskannya pada keturunanmu nantinya. 

Mutasi genetik, yang menjadi penyebab dari PNH, menyebabkan tubuh memproduksi sel darah merah abnormal atau yang tidak memiliki protein pelindung. Hal ini dapat membuat sistem kekebalan tubuh mudah untuk menghancurkannya. Proses ini disebut juga dengan istilah hemolisis.

Baca juga: Prosedur Pengobatan Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH)

Faktor yang dapat meningkatkan risiko terjadinya PNH belum banyak diketahui. Namun penyakit ini diduga dapat meningkat risikonya pada orang yang memiliki sumsum tulang yang lemah dan orang yang mengidap anemia aplastik.

Bagaimana Diagnosis dan Pengobatan untuk PNH?

Untuk memastikan diagnosis PNH, dokter akan memeriksa riwayat kesehatan pengidap dan menanyakan beberapa hal seputar gejala yang dialami. Kemudian, tes darah rutin akan dilakukan, guna menghitung jumlah sel darah merah. Lalu, pengidap juga mungkin akan menjalani tes flow cytometry, untuk mengecek apakah sel darah merah memiliki protein pelindung. 

Bukan hanya itu, dokter juga mungkin akan memeriksa kadar zat besi dalam darah atau mengambil sampel sumsum tulang, serta tes untuk penggumpalan darah. Setelah diagnosis dipastikan, barulah pengobatan akan dilakukan, sesuai tingkat keparahan yang dialami. Tujuan utama dari pengobatan PNH adalah untuk meringankan gejala dan mencegah komplikasi.

Jika pengidap PNH hanya menunjukkan beberapa gejala anemia, dokter biasanya hanya akan meresepkan suplemen asam folat dan zat besi. Hal ini untuk membantu sumsum tulang memproduksi sel darah merah yang sehat. Selain pemberian suplemen, dokter juga dapat melakukan terapi seperti transfusi darah, cangkok sumsum tulang, pemberian obat pengencer darah, atau eculizumab (Soliris).

Baca juga: Ini Penyebab Terkena Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria

Soliris merupakan satu-satunya obat yang telah disetujui untuk PNH. Obat ini bekerja dengan cara mencegah pemecahan sel darah merah, mengurangi penggumpalan darah, dan mengatasi gejala anemia. Namun, obat ini dapat meningkatkan risiko terhadap meningitis, sehingga pengidap diharuskan untuk mendapat vaksin meningitis sebelum atau setelah pengobatan.

Sementara itu, perubahan gaya hidup sebagai perawatan rumahan juga diperlukan, untuk menunjang proses pengobatan, seperti:

• Menerapkan pola makan sehat, perbanyak makanan tinggi vitamin C dan zat besi.
• Olahraga rutin.
• Lindungi diri dari risiko infeksi, salah satunya dengan melengkapi vaksin.

Referensi:

WebMD. Diakses pada 2019. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH).