Halodoc, Jakarta – Stiff person syndrome (SPS) atau sindrom orang kaku merupakan kelainan neurologis autoimun langka. Biasanya, pengidap kelainan langka ini merasakan kaku pada otot bagian badan dan perut (bagian tengah tubuh). Nah, kelainan langka ini memang perlu segera mendapatkan penanganan. Sebab, tanpa penanganan yang tepat, stiff person syndrome berisiko menimbulkan komplikasi serius pada pengidapnya.

Penjelasan Mengenai Stiff Person Syndrome 

Para peneliti tidak mengetahui penyebab pasti dari stiff person syndrome. Tetapi mereka berkeyakinan kuat kalau itu adalah kelainan autoimun. Kondisi autoimun merupakan kondisi saat sistem kekebalan tubuh menyerang sel-sel sehat tanpa alasan yang jelas. Biasanya, tubuh pengidap stiff person syndrome akan membuat antibodi terhadap asam glutamat dekarboksilase (GAD). GAD sendiri berperan dalam membuat neurotransmitter gamma-aminobutyric acid (GABA) yang membantu mengontrol pergerakan otot.

Para peneliti belum memahami peran pasti yang dimainkan GAD dalam perkembangan dan memburuknya SPS. Namun, keberadaan antibodi GAD pada tubuh tidak selalu menandakan kalau seseorang mengidap SPS. Bahkan, sebagian kecil dari populasi umum memiliki antibodi GAD tanpa efek samping.

Komplikasi Stiff Person Syndrome

Kondisi ini dapat menyebabkan kekakuan otot progresif dan episode berulang dari kejang otot yang menyakitkan. Kekakuan otot ini sering berfluktuasi (tumbuh lebih buruk dan kemudian membaik) dan biasanya terjadi bersamaan dengan kejang atau spasme otot. Spasme otot dapat terjadi secara acak atau terpicu oleh peristiwa yang berbeda. Termasuk kebisingan yang tiba-tiba atau kontak fisik ringan. Selain itu, pengidap SPS juga biasanya memiliki masalah postur dari otot punggung yang kaku, sehingga jadi membungkuk. Penyakit ini juga dapat menimbulkan masalah sensorik, seperti kepekaan terhadap cahaya, kebisingan, dan suara. 

Tanpa penanganan yang tepat, SPS berpotensi menimbulkan keterbatasan gerak tubuh sehingga berdampak signifikan pada pengidapnya. Khususnya pada kemampuan seseorang untuk melakukan tugas rutin sehari-hari. Komplikasi tersebut pada akhirnya dapat menurunkan kualitas hidup pengidapnya. 

Selain itu, stiff person syndrome  juga dapat menyebabkan komplikasi seperti:

• Kecemasan dan depresi akibat menurunnya kualitas hidup dan tertekan secara sosial. 
• Risiko tulang terkilir atau patah akibat kejang otot yang parah.
• Sering jatuh akibat keterbatasan gerak tubuh. 
• Keringat berlebih (hiperhidrosis).

Perawatan untuk Kondisi Ini

Sampai saat ini, tidak ada obat yang dapat menyembuhkan sindrom orang kaku. Namun, Tujuan pengobatan adalah untuk mengelola gejala dan meningkatkan mobilitas serta kenyamanan. Adapun dua strategi perawatan utama meliputi:

1. Obat dan Terapi untuk Gejala

Obat-obatan yang dapat membantu mengurangi kekakuan dan kejang otot yang menyakitkan meliputi:

• Benzodiazepin. Obat ini berfungsi untuk memengaruhi sinyal Gamma-aminobutyric acid atau GABA (neurotransmitter otak). 
• Relaksan otot. Baclofen dapat membantu mengobati kejang otot. Adapun obat ini bekerja dengan mengendurkan otot pengidap SPS untuk mengurangi kekakuan otot.
• Obat nyeri neuropatik. Obat-obatan seperti gabapentin dan pregabalin juga memengaruhi sinyal GABA dan dapat membantu mengatasi gejala SPS.

Selain itu, dokter juga dapat menganjurkan sejumlah terapi untuk membantu mengelola gejala meliputi:

• Terapi fisik.
• Terapi pijat.
• Hidroterapi (terapi air).
• Terapi panas.
• Akupunktur.

2. Imunoterapi

Ada beberapa bukti yang menunjukkan bahwa pengobatan imunoglobulin intravena atau IVIg (sejenis imunoterapi) dapat memperbaiki gejala bagi beberapa pengidap SPS. IVIg mengandung imunoglobulin yaitu antibodi alami yang diproduksi oleh sistem kekebalan tubuh. Adapun imunoglobulin intravena berasal dari pendonor yang memiliki sistem kekebalan tubuh yang sehat. 

Itulah penjelasan mengenai komplikasi yang dapat terjadi akibat stiff person syndrome. Jika kamu memiliki pertanyaan seputar penyakit ini atau penyakit langka lainnya, segeralah hubungi dokter. Melalui aplikasi Halodoc kamu bisa tanya dokter tepercaya untuk mendapatkan informasi medis yang kamu butuhkan. Tentunya melalui fitur chat/video call secara langsung. Jadi tunggu apa lagi? Yuk download Halodoc sekarang juga!

Referensi:

Yale Medicine. Diakses pada 2023. Stiff-Person Syndrome. 

Cleveland Clinic. Diakses pada 2023. Stiff Person Syndrome

Rare Diseases.org. Diakses pada 2023. Stiff Person Syndrome.