Halodoc, Jakarta – Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) adalah gangguan darah yang sangat langka, tapi bisa mengancam nyawa. Penyakit ini disebabkan oleh mutasi genetik yang menyebabkan sistem imun malah menyerang sel darah merah yang sehat dan memecahnya. Akibatnya, sel darah merah dalam tubuh tidak mempunyai cukup protein untuk melindungi dirinya sendiri. Simak bahaya paroxysmal nocturnal hemoglobinuria lebih jauh di sini.

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) bisa terjadi pada usia berapa saja. Penyakit ini bersifat genetik, tapi tidak bisa diwariskan dari orangtua maupun kepada anak. Jadi, bila kamu mengalami PNH, kamu enggak perlu khawatir akan mewarisi penyakit pada keturunan kamu tersebut kelak.

PNH disebabkan karena terjadinya mutasi genetik di dalam tubuh yang menyebabkan tubuh memproduksi sel-sel darah abnormal. Sel-sel ini tidak memiliki protein yang melindungi mereka dari sistem kekebalan tubuh kamu. Akibatnya, sistem kekebalan tubuh dapat dengan mudah memecah mereka.

Proses ini disebut juga hemolisis. Beberapa ahli meyakini penyakit ini terjadi akibat kondisi sumsum tulang yang lemah. Selain itu, pengidap anemia aplastik juga berisiko tinggi mengalami PNH.

Kondisi yang sebaliknya pun juga bisa terjadi, pengidap PNH berisiko tinggi mengalami anemia aplastik. Pada kondisi ini, sumsum tulang kamu berhenti membuat sel darah baru.

PNH juga memengaruhi setiap orang secara berbeda. Sebagian orang hanya mengalami dampak yang ringan akibat penyakit ini. Namun, bagi sebagian orang yang lain, PNH bisa menyebabkan dampak yang sangat parah.

Bahaya paroxysmal nocturnal hemoglobinuria yang perlu diwaspadai adalah pembekuan darah. Diketahui sebanyak hampir 30 persen pengidap PNH mengalami pembekuan darah di beberapa titik.

Baca juga: Terbilang Langka, Inilah Fakta Mengenai Anemia Aplastik

Gejala Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria

Uniknya, nama penyakit ini diambil dari salah satu gejala yang bisa ditimbulkannya. Kata paroxysmal berarti tiba-tiba, nocturnal berarti malam, dan hemoglobinuria berarti darah di dalam urine.

Jadi, gejala PNH yang paling umum adalah adanya bercak darah dalam urine yang membuat warna urine berubah menjadi gelap atau merah darah. Kondisi ini lebih sering terjadi pada pagi dan malam hari. Hampir sekitar 60 persen pengidap PNH mengalami gejala ini.

Beberapa hal yang diduga menjadi penyebab di balik perubahan warna urine ini, yaitu:

• Sel darah merah yang rusak
• Kekurangan sel darah merah yang bisa menyebabkan anemia
• Pembekuan darah di dalam pembuluh darah.

Baca juga: Ada Darah dalam Urine, Waspadai 8 Hal Ini

Pengidap PNH bisa mengalami banyak gejala atau hanya beberapa saja. Biasanya, semakin banyak sel darah merah dalam tubuh yang rusak, semakin parah gejala yang bisa kamu alami. Kerusakan sel darah merah dan anemia bisa menyebabkan beberapa gejala berikut:

• Lelah dan lemah
• Sakit kepala
• Memiliki napas yang pendek
• Detak jantung tidak teratur
• Sakit perut
• Sulit menelan
• Memiliki kulit yang pucat atau menguning
• Mudah mengalami memar
• Pada pria, terjadi disfungsi ereksi.

Sedangkan gejala pembekuan darah, tergantung pada lokasi terjadinya pembekuan tersebut:

• Pada kulit: area tempat terjadinya pembekuan darah bisa memerah, terasa nyeri, dan bengkak.
• Pada lengan atau kaki: nyeri, bengkak dan terasa panas.
• Pada perut: rasa sakit, bisul, dan perdarahan.
• Pada otak: sakit kepala yang hebat dengan atau tanpa muntah, kejang, dan kesulitan bergerak, berbicara atau melihat.
• Pada paru-paru: kesulitan bernapas, nyeri dada, batuk berdarah, dan berkeringat.

Penggumpalan darah bisa sangat berbahaya. Jadi, bila kamu mengalami gejala kesulitan bernapas dan merasa seperti akan pingsan atau kejang, segera hubungi nomor gawat darurat agar bisa segera mendapatkan penanganan.

Baca juga: Tes Urine Dibutuhkan untuk Diagnosis PNH, Ini Penjelasannya

Meskipun paroxysmal nocturnal hemoglobinuria bisa mengancam nyawa, tapi dengan melakukan pengobatan yang tepat, gejala PNH bisa diredakan dan beberapa komplikasinya bisa dicegah. Cari tahu lebih lanjut mengenai bahaya paroxysmal nocturnal hemoglobinuria dengan bertanya ke dokter melalui aplikasi Halodoc. Kamu bisa menghubungi dokter melalui Video/Voice Call dan Chat kapan saja dan di mana saja. Yuk, download Halodoc sekarang juga di App Store dan Google Play.