Halodoc, Jakarta - Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) merupakan gangguan darah langka yang disebabkan oleh mutasi genetik dalam tubuh. Saat terserang kondisi ini, sistem imun dalam tubuh akan menyerang sel darah merah yang sehat, kemudian memecahnya. Hal tersebut menyebabkan sel darah merah dalam tubuh tidak memiliki cukup protein pelindung untuk mencegah hal tersebut terjadi. Lantas, bagaimana langkah mengobati PNH?

Baca juga: Kenali Tanda Munculnya Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria

Sejumlah Penanganan Medis untuk Mengobati PNH

Sebelum sejumlah prosedur penunjang dilakukan, biasanya dokter akan menanyakan seputar gejala yang dialami, obat-obatan apa yang tengah dikonsumsi, serta apakah pengidap mengalami masalah pencernaan. Setelah pertanyaan seputar riwayat kesehatan dilakukan, dokter kemudian akan melakukan sejumlah prosedur guna mengobati PNH. Berikut beberapa prosedur tersebut:

1. Tes darah. Pemeriksaan ini dilakukan untuk menghitung jumlah sel darah merah dalam tubuh.
2. Tes flow cytometry. Pemeriksaan ini adalah lanjutan dari tes darah, yang bertujuan untuk memeriksa apakah sel darah merah memiliki protein pelindung.
3. Tes kadar zat besi. Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengetahui kadar zat besi dalam darah. Dari hasil pemeriksaan ini dapat ditentukan bagaimana langkah mengobati PNH.
4. Pengambilan sampel sumsum tulang. Pemeriksaan ini dilakukan dengan mengambil sampel cairan dari jaringan lunak di dalam tulang guna mendiagnosis kelainan darah.
5. Tes penggumpalan darah. Pemeriksaan ini hanya dilakukan jika dokter mencurigai adanya penggumpalan darah, dengan mencari tahu jenis faktor pembeku darah apa yang berkurang dari dalam tubuh.

Sejumlah langkah yang dilakukan untuk mengobati PNH berguna untuk meringankan gejala yang dialami serta mencegah munculnya komplikasi serius. Metode pengobatan paroxysmal nocturnal hemoglobinuria sendiri akan tergantung dari intensitas gejala yang dialami oleh pengidap. 

Jika pengidap hanya memiliki gejala anemia saja, biasanya dokter akan menyarankan untuk mengonsumsi suplemen asam folat dan zat besi untuk membantu sumsum tulang memproduksi sel darah merah yang sehat. Sedangkan untuk mencegah pemecahan sel darah merah serta mengurangi gumpalan darah, dokter akan melakukan sejumlah terapi lain.

Terapi lain yang dimaksud adalah transfusi darah, mengonsumsi obat pengencer darah, cangkok sumsum tulang, atau eculizumab, yaitu obat yang digunakan untuk pengobatan kelainan darah yang cukup langka. Obat tersebut akan mengurangi kebutuhan pengidap untuk mendapat transfusi darah, tetapi akan meningkatkan risiko terkena meningitis. Jika ingin mengonsumsi obat tersebut, pastikan untuk mendapat vaksin meningitis sebelum atau setelah pengobatan.

Baca juga: Urine Berwarna Gelap, Bisa Jadi Terkena PNH

Apa Saja Gejala Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH)?

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria merupakan penyakit yang disebabkan oleh mutasi genetik, tetapi tidak diwariskan dari kedua orangtua. Sebagai pengidap, kamu juga tidak bisa mewariskan penyakit ini pada keturunanmu kelak. Mutasi yang terjadi menyebabkan tubuh memproduksi sel darah merah yang tidak memiliki protein pelindung, maka tubuh kemudian menghancurkannya. Proses itu disebut dengan hemolisis.

Gejala utama dari paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ditandai dengan urine berwarna gelap atau merah darah. Gejala ini umum dialami sebanyak 60 persen pengidap paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Perubahan warna urine tersebut didalangi oleh sejumlah faktor, meliputi:

• Rusaknya sel darah merah.
• Kekurangan darah yang menyebabkan anemia.
• Adanya penggumpalan darah di pembuluh darah.

Gejala akan berbeda pada masing-masing pengidap. Semakin rusak sel darah merah dalam tubuh, maka akan semakin parah gejala yang dialami. Saat pengidap mengalami kekurangan darah, maka akan muncul sejumlah gejala anemia, seperti cepat lelah, sering sakit kepala, sesak napas, sakit perut, kesulitan menelan, kulit pucat, dan kesulitan ereksi pada pria.

Baca juga: Mutasi Genetik Bisa Sebabkan Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria

Pengidap mungkin saja mengalami sejumlah gejala yang tidak disebutkan. Oleh karena itu, segera temui dokter di rumah sakit terdekat jika tiba-tiba urine berwarna gelap dan diikuti dengan sejumlah gejala anemia.

Referensi:

Medscape. Diakses pada 2020. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria.

WebMD. Diakses pada 2020. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH).