Halodoc, Jakarta - Pernah mendengar istilah epidermolisis bulosa? Kondisi ini merupakan gabungan dari berbagai kondisi turunan langka yang berhubungan dengan jaringan ikat. Gangguan itu dapat menyebabkan kulit dan membran mukosa menjadi melepuh. Kulit yang melepuh di bagian luar maupun dalam tubuh merupakan reaksi dari gesekan, paparan hawa panas, garukan, atau cedera.

Biasanya, kondisi ini berkembang pada bayi dan anak-anak, dan bisa juga muncul pada remaja dan orang dewasa. Epidermolisis bulosa merupakan suatu penyakit turunan yang terdiri dari berbagai klasifikasi, hal ini tergantung pada lokasi lapisan kulit yang sedang melepuh. Antara lain pada lapisan terluar (epidermis), lapisan bawah (dermis), atau area membran basal (area pertemuan antara dermis dan epidermis).

Pengidap kondisi ini tidak memiliki protein pengikat di antara lapisan kulit atas dan bawah. Hal ini yang menyebabkan gesekan antara kedua bagian kulit tersebut dan menyebabkan kulit menjadi rapuh dan mudah terkelupas walau hanya tergesek. Kondisi ini disebabkan oleh mutasi genetik. Setidaknya ada 18 jenis gen dengan 300 variasi yang telah ditemukan, dan variasi tersebut yang mengklasifikasi epidermolisis bulosa menjadi beberapa jenis, antara lain:

1. Epidermolisis bulosa distropik, yang disebabkan oleh cacat pada gen yang memproduksi kolagen, yaitu gen yang menyatukan kulit dengan semestinya. Kondisi ini dapat diketahui sejak lahir atau pada masa anak-anak.

2. Epidermolisis bulosa sipleks, yang disebabkan oleh cacat pada gen yang memproduksi keratin. Kondisi ini menyebabkan lepuhan pada lapisan epidermis, dan biasanya terjadi pada telapak tangan dan kaki.

3. Epidermolisis bulosa acquisita, kondisi ini bukan penyakit keturunan, melainkan akibat adanya kelainan atau gangguan pada sistem kekebalan tubuh yang menyerang jaringan tubuh yang sehat.

4. Sindrom kindler. Pada kondisi ini, lepuhan berkembang di seluruh lapisan kulit yang menyebabkan perubahan warna pada kulit yang terpapar sinar matahari.

5. Epidermolisis bulosa junctional, yang disebabkan cacat pada gen yang memproduksi serat dan benang yang mengikat epidermis dengan membran basal. Hal ini menyebabkan pemisahan jaringan dan lepuhan yang muncul di lapisan bawah kulit.

Komplikasi yang muncul dari gejala epidermolisis bulosa, antara lain:

1. Infeksi. Kulit yang melepuh rentan dengan infeksi bakteri.

2. Sepsis. Masuknya bakteri ke dalam aliran darah dan menyebar ke seluruh tubuh. Hal ini dapat menyebabkan gagal fungsi organ yang bisa membahayakan nyawa.

3. Dehidrasi. Lepuhan yang berukuran besar dan terbuka dapat memicu kehilangan banyak cairan, serta berujung pada dehidrasi.

4. Malnutrisi dan anemia. Kulit yang melepuh di area mulut membuat pengidap mengalami kesulitan makan dan berujung pada malnutrisi dan rendahnya kadar zat besi yang dapat menyebabkan anemia. Hal ini dapat mencegah proses penyembuhan luka serta pertumbuhan.

5. Cacat. Epidermolisis bulosa dapat menyebabkan gangguan pada sendi, seperti jari yang bengkok.

6. Gangguan mata. Radang pada mata dapat membahayakan kornea mata dan dapat menyebabkan kebutaan.

7. Kanker kulit. Epidermolisis bulosa jenis tertentu dapat memicu berkembangnya kanker kulit jenis karsinoma sel skuamosa. Karsinoma sel skuamosa merupakan kanker kulit yang menyerang lapisan tengah dan luar kulit.

Epidermolisis pada kasus yang parah, bisa mengancam nyawa sang pengidap. Risiko ini tinggi pada bayi yang mengidap infeksi, dehidrasi, dan kulit yang melepuh dan telah menyebar dan menghambat kemampuan Si Kecil untuk makan maupun bernapas.

Kenali gejalanya, dan segera diskusikan dengan dokter jika kamu atau orang-orang terdekat kamu mempunyai gejala tersebut. Kamu dapat berdiskusi dengan dokter melalui Chat dan Voice/Video Call di aplikasi Halodoc di mana pun dan kapan pun. Kamu juga dapat membeli obat dan diantar dalam waktu satu jam ke rumahmu. Yuk, download aplikasinya segera!

Baca juga:

• Kenali Impetigo, Infeksi Kulit yang Menular
• Anak Terkena Luka Bakar? Obati dengan Cara Ini
• 3 Pertolongan Pertama Luka Bakar yang Ternyata Salah