Halodoc, Jakarta – Sebaiknya jangan sepelekan kondisi urine yang berwarna gelap, meskipun kamu sudah merasa cukup memenuhi kebutuhan cairan setiap harinya. Perhatikan kondisi kesehatan apalagi jika kondisi tersebut disertai dengan beberapa gejala lainnya, seperti lebih cepat merasa lelah dan juga sering alami sakit kepala. Beberapa gejala kesehatan tersebut dapat menjadi tanda adanya gangguan pada darah yang dikenal sebagai Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH).

Baca juga: Perlu Tahu PNH Penyakit Langka Akibat Mutasi Genetik

Meskipun kondisi genetik bisa memicu seseorang alami PNH, tetapi penyakit ini tidak dapat diturunkan dari orangtua kepada anak. Mutasi genetik yang terjadi menyebabkan sel darah merah dalam tubuh menjadi abnormal dan tidak memiliki protein pelindung. Dengan begitu, tubuh dapat dengan mudah menghancurkan sel darah merah. 

Pengobatan dapat dilakukan untuk meringankan gejala dan hindari komplikasi. Cangkok sumsum tulang menjadi salah satu pengobatan yang bisa kamu lakukan. Simak ulasannya di sini!

Kenali Gejala Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria merupakan salah satu penyakit gangguan pada darah yang terbilang langka. Penyakit ini dapat dialami siapa saja, tetapi kebanyakan pengidap PNH merupakan orang-orang yang memiliki usia antara 35–40 tahun. 

Lalu, apa yang menyebabkan PNH? Kondisi ini dapat disebabkan akibat adanya mutasi genetik pada sel induk sumsum tulang. Sel induk sumsum tulang memiliki peran untuk memproduksi sel darah merah yang dapat mengantarkan oksigen ke seluruh tubuh, sel darah putih yang dapat melawan infeksi, dan juga trombosit yang berperan dalam pembekuan darah.

Adanya mutasi genetik pada sel induk sumsum tulang menyebabkan tubuh memproduksi sel darah yang abnormal. Kondisi ini menyebabkan sel darah tidak memiliki protein yang dapat melindungi sel darah. Dengan begitu, tubuh akan lebih mudah menghancurkan sel darah. Kondisi inilah yang dapat menyebabkan seseorang mengalami gejala PNH.

Baca juga: Urine Berwarna Gelap, Bisa Jadi Terkena PNH

Gejala yang dialami oleh setiap pengidap akan berbeda. Beberapa kondisi dapat menimbulkan gejala yang cukup ringan, tetapi kondisi lainnya dapat menyebabkan gejala yang cukup parah. Bahkan, sampai mengancam nyawa pengidap. Gejala utama dari kondisi PNH adalah urine yang berwarna gelap. Kondisi ini dapat terjadi akibat hemolisis yang terjadi menyebabkan dinding luar sel darah merah menjadi rusak sehingga melepaskan hemoglobin. 

Hemoglobin dikeluarkan melalui urine itu yang menjadi alasan mengapa pengidap PBH mengalami urine yang berwarna gelap. Kondisi ini juga dapat menyebabkan kamu mengalami beberapa gejala lain, seperti mudah kelelahan, sering sakit kepala, sesak napas, sakit perut, hingga detak jantung yang tidak teratur.

Pengobatan Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria

Jangan ragu untuk melakukan pemeriksaan pada rumah sakit terdekat ketika kamu mengalami beberapa gejala tersebut yang tidak membaik dalam beberapa waktu. Pemeriksaan akan dilakukan dengan pemeriksaan fisik, tes darah, hingga tes flow cytometry yang dapat digunakan untuk mengetahui apakah sel darah merah memiliki protein pelindung.

Lalu, bagaimana kondisi ini ditangani? Pengobatan yang dilakukan untuk mengatasi PNH bertujuan untuk meredakan gejala pada pengidapnya, seperti transfusi darah, penggunaan obat pengencer darah, penggunaan obat untuk pencegahan pemecah sel darah merah, dan juga cangkok sumsum tulang.

Cangkok sumsum tulang menjadi salah satu pengobatan yang dinilai cukup efektif untuk mengobati PNH. Dengan melakukan cangkok sumsum tulang, sel induk sumsum tulang pengidap PNH akan digantikan dengan sel induk sumsum tulang dari pendonor yang sehat. 

Meskipun dinilai efektif, tetapi apakah tindakan ini aman untuk dilakukan? Tindakan ini dapat meningkatkan risiko hemolisis dan penggumpalan darah. Risiko kesehatan yang cukup besar membuat tindakan ini direkomendasikan pada pengidap yang masih memiliki usia muda dengan kondisi PNH yang cukup parah. Namun, jika PNH dapat diatasi dengan pengobatan lain, maka kondisi ini akan diatasi tanpa cangkok sumsum tulang.

Baca juga: Penanganan Medis untuk Pengobatan PNH

Untuk mencegah kondisi PNH menjadi lebih buruk, sebaiknya lakukan hidup sehat, dengan mengonsumsi makanan sehat, melakukan aktivitas fisik yang ringan, dan selalu menjaga kebersihan diri.

Referensi:

Johns Hopkins Medicine. Diakses pada 2020. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH).

Web MD. Diakses pada 2020. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH).

AA MDS International Foundation. Diakses pada 2020. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH).